تشخیص لنفوم بورکیت + لنفوم بورکیت چیست؟

• بیوپسی غدد لنفاوی یا مغز استخوان
• به ندرت، لاپاراسکوپی

تشخیص لنفوم بورکیت یا هیستوپاتولوژیک بر اساس بیوپسی از یک غدد لنفاوی یا بافتی است که از محل مشکوک بیماری دیگری مانند مغز استخوان گرفته شده است. به ندرت می توان از لاپاراسکوپی هم برای تشخیص و هم برای درمان استفاده کرد.

آزمایش های مرحله بندی باید تسریع شود زیرا تومور به سرعت رشد می کند. مرحله بندی شامل تصویربرداری تومور با فلورودوکسی گلوکز (FDG) – توموگرافی انتشار پوزیترون (PET)CT. اگر در دسترس نباشد، سی تی سینه، شکم و لگن ممکن است انجام شود. بیماران همچنین باید بیوپسی مغز استخوان، سیتولوژی مایع مغزی نخاعی و مطالعات آزمایشگاهی برای درک لاکتات دهیدروژناز انجام دهند.

لنفوم بورکیت

لنفوم کلاسیک بورکیت در آفریقای مرکزی زیاد است و 30 درصد از لنفوم های دوران کودکی در ایالات متحده را تشکیل می دهد. شکل بومی آفریقا اغلب با افزایش حجم فک یا استخوان های صورت خود را نشان می دهد.

در لنفوم بورکیت غیرآفریقایی پراکنده ، محلی سازی شکمی بیماری بیشتر است که اغلب در ناحیه دریچه ایلئوسکال یا مزانتر ایجاد می شود. تومور می تواند باعث انسداد روده شود. محل های خارج گره مانند مغز یا سایر اندام های جامد نیز ممکن است درگیر شوند. در بزرگسالان، بیماری می تواند به ابعاد بزرگ برسد و عمومیت یابد، اغلب با درگیری شدید کبد، طحال و مغز استخوان. درگیری سیستم عصبی مرکزی اغلب در زمان تشخیص یا در زمان عود وجود دارد.

لنفوم بورکیت سریع‌ ترین نئوپلاسم در حال رشد انسان است و ارزیابی‌ های آناتوموپاتولوژیک میزان میتوزی بالا، تکثیر مونوکلونال سلول ‌های B و ماکروفاژ های خوش‌ خیم را نشان می ‌دهد که لنفوسیت‌ های بدخیم را در آپوپتوز فرو برده ‌اند.

در اسکن های FDG-PET (توموگرافی گسیل پوزیترون فلورودوکسی گلوکز)، تومورها بسیار متابولیک هستند. انتقال ژنتیکی مشخصی از بیماری وجود دارد که بر ژن C-myc در کروموزوم 8 و زنجیره سنگین ایمونوگلوبولین کروموزوم 14 تأثیر می گذارد. این بیماری ارتباط نزدیکی با عفونت ویروس اپشتین بار دارد.به شکل اندمیک؛ با این حال، مشخص نیست که آیا ویروس Epstein-Barr نقش عاملی دارد یا خیر. لنفوم بورکیت اغلب در بیماران مبتلا به HIV/AIDS رخ می دهد و یکی از بیماری های تعریف کننده ایدز است .

درمان لنفوم بورکیت

شیمی درمانی فشرده ، درمان باید به سرعت شروع شود زیرا این تومورها به سرعت رشد می کنند. یک رژیم فشرده متناوب مبتنی بر سیکلوفسفامید، وین کریستین، دوکسوروبیسین، متوترکسات، ایفوسفامید، اتوپوزید، سیتارابین (CODOX-M/IVAC) مرتبط با ریتوکسیماب برای بیش از 80 درصد از کودکان و بزرگسالان کمتر از 60 سال درمان کننده است.

برای بیماران بالای 60 سال، رژیم هایی مانند ریتوکسیماب به همراه اتوپوزید، پردنیزون، وین کریستین (Oncovin) و دوکسوروبیسین (R-EPOCH با دوز تنظیم شده) معمولاً با موفقیت استفاده می شوند. برای بیماران بدون متاستاز CNS، پروفیلاکسی CNS (مثلاً با متوترکسات سیستمیک و/یا داخل نخاعی و/یا سیتارابین) ضروری است.

پس از درمان، سندرم لیز تومور شایع است و بیماران باید هیدراتاسیون IV، آلوپورینول اغلب همراه با قلیایی شدن ادرار (در صورت عدم وجود هیپرفسفاتمی) دریافت کنند و باید به الکترولیت ها (به ویژه پتاسیم، فسفات و کلسیم) توجه زیادی شود. در بیماران مبتلا به کمبود G6PD منع مصرف دارد زیرا می تواند باعث کم خونی همولیتیک در این بیماران شود. برخی از بیماران ممکن است برای هیپرکالمی نیاز به دیالیز داشته باشند .

اگر بیمار با انسداد روده ثانویه به تومور مراجعه کند اما تومور به طور کامل در طی یک لاپاراتومی درمانی تشخیصی برداشته شود، درمان تهاجمی بعدی همچنان اندیکاسیون دارد، اما ممکن است دوره های کمتری لازم باشد. بیماران در پایان درمان باید یک پاسخ متابولیک کامل مستند شده توسط PET یا یک پاسخ کامل مستند شده توسط CT و بیوپسی مغز استخوان داشته باشند.

نتیجه در 20 درصد بیمارانی که القاء در آنها با شکست مواجه می شود یا عود رخ می دهد (معمولاً در 12 ماه اول) ضعیف است. نجات درمانی یا آزمایشات بالینی باید در نظر گرفته شود.

علت ابتلا به لنفوم بورکیت

لنفوم‌ های غیر هوچکین تومورهایی هستند که از لنفوسیت‌های B منشأ می ‌گیرند. گاهی اوقات، ظاهر آنها با تضعیف سیستم ایمنی مرتبط است، اما در بیشتر موارد، علت ناشناخته است.

به طور معمول، چرخه زندگی لنفوسیت ‌ها شامل مرگ سلول ‌های قدیمی ‌تر و تولید سلول‌ های جدید برای جایگزینی توسط بدن می ‌شود. با این حال، در لنفوم‌های غیر هوچکین، لنفوسیت‌های پیر نمی ‌میرند، بلکه به رشد و تقسیم خود ادامه می‌ دهند.لنفوسیت های اضافی در غدد لنفاوی جمع می شوند و باعث افزایش حجم آنها می شوند.

لنفوم بورکیت با ویروس اپشتین بار (EBV)، ویروس نقص ایمنی انسانی ( HIV ) و برخی حرکات خاص قطعات کروموزوم (جابه‌جایی کروموزومی) مرتبط است که باعث فعالیت بیش از حد ژنی به نام c-MYC می ‌شود. تغییر ژن c-MYC از کروموزوم 8 به کروموزوم 14 مشخصه لنفوم بورکیت است و در حدود 95 درصد موارد رخ می دهد. به دنبال جابجایی کروموزومی، ژن c-MYC باعث افزایش تکثیر لنفوسیت های B می شود.

اخیراً سازمان بهداشت جهانی (WHO) مشخصات بیشتری را در رابطه با حضور جا به ‌جایی ژن‌ های BCL2 و BCL6 شامل آنها در گروه “لنفوم‌ های با درجه بالا” قرار داده است.در سطح بالینی، سازمان بهداشت جهانی لنفوم بورکیت را به سه گروه آندمیک، پراکنده و مرتبط با نقص ایمنی طبقه بندی می کند.

شکل آندمیک، با مالاریا و EBV مرتبط است . توزیع موارد بومی لنفوم بورکیت در آفریقا و پاپوآ گینه نو مربوط به مناطقی است که مالاریا و ویروس اپشتین بار در آن شیوع دارند. در کودکان زیر 18 سال، فراوانی تومور تقریباً 3-6 مورد در هر 100000 کودک در سال است. میانگین سنی در هنگام تشخیص 6 سال است

فرم پراکنده، در آمریکای شمالی و اروپا با میانگین سنی در تشخیص 45 سال محلی است. لنفوم بورکیت پراکنده دارای فراوانی سالانه 4 در هر 1 میلیون کودک زیر 16 سال و 2.5 در هر 1 میلیون بزرگسال است. در کودکان، میانگین سنی در هنگام تشخیص بین 3 تا 12 سال است.

نوع مرتبط با نقص ایمنی، با HIV و به میزان کمتری پیوند اعضا مرتبط است. افراد مبتلا به HIV که درمان ضد ویروسی در آنها بی اثر است، به ویژه در معرض ابتلا به لنفوم بورکیت هستند. نوع مرتبط با نقص ایمنی دارای فراوانی 22 در هر 100000 نفر در ایالات متحده است.