آکوستیک نوروما چیست؟با علائم و شرح جزئیات آن – آروین کلینیک

آکوستیک نوروما یک تومور خوش خیم و معمولا با رشد آهسته است که بر روی اعصاب تعادل (دهلیزی) و شنوایی (حلزون) که از گوش داخلی شما به مغز منتهی می شود، ایجاد می شود و فشار ناشی از تومور روی عصب ممکن است باعث از دست دادن یا کاهش شنوایی، زنگ زدن در گوش، بی ثباتی و عدم تعادل شود.

• از دست دادن شنوایی که معمولاً به تدریج طی ماه ها تا سال ها اتفاق می افتد. البته در موارد نادری به صورت ناگهانی و فقط در یک طرف یا شدیدتر در یک طرف رخ می دهد. افراد مبتلا ممکن است در درک گفتار که با میزان کاهش شنوایی نامتناسب است، مشکل داشته باشند.
• زنگ زدن (وزوز) در گوش آسیب دیده یا احساس پری در گوش
• نداشتن ثبات یا از عدم تعادل
• سرگیجه
• بی حسی صورت و ضعف یا مختل شدن حرکت عضلات و سوزن سوزن شدن صورت

در موارد نادر، نوروم آکوستیک ممکن است به اندازه ای بزرگ شود که ساقه مغز را تحت فشار قرار دهد و تهدید کننده زندگی شود. به این صورت که از جریان طبیعی مایع بین مغز و نخاع (مایع مغزی نخاعی) جلوگیری میکنند. در این حالت، مایع می تواند در سر شما جمع شود (هیدروسفالی) و فشار داخل جمجمه شما افزایش یابد. در حالت شدیدتر این بیماری علائم زیر ظاهر میشود:

• سردردهای مداوم
• تاری یا دوبینی موقتی
• بی حسی، درد یا ضعف در یک طرف صورت
• مشکلات هماهنگی اندام (آتاکسی) در یک طرف بدن
• صدای خشن یا مشکل در بلع

برای تشخیص و درمان آکوستیک نوروما چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنیم؟

اگر متوجه کاهش شنوایی در یک گوش، زنگ زدن در گوش یا مشکل در تعادل خود شدید به پزشک مراجعه کنید. تشخیص زودهنگام نوروم آکوستیک ممکن است به جلوگیری از بزرگ شدن تومورکمک کند تا ازعواقب جدی جلوگیری کند.

علل و عوامل خطر برای ابتلا به آکوستیک نوروما

علت نورومای آکوستیک را می توان به وجود مشکلی در یک ژن در کروموزوم 22 مرتبط کرد. به طور معمول، این ژن یک پروتئین سرکوبگر تومور تولید می کند که به کنترل رشد سلول های پوشاننده اعصاب کمک می کند. معیوب شدن این کوروموزوم باعث میشود دیگر نتوان رشد سلول های غیر طبیعی را کنترل کرد و در نهایت آکوستیک نوروما گسترش میابد.

کارشناسان نمی دانند چه چیزی باعث این مشکل در ژن می شود. در بیشتر موارد برای آکوستیک نوروما هیچ علت شناخته شده ای وجود ندارد. این ژن معیوب در نوروفیبروماتوز نوع 2 نیز به ارث می رسد و یک اختلال نادر میباشد که معمولاً موجب رشد تومورها بر روی اعصاب شنوایی و و سایر اعصاب میشود.

آزمایشات مورد نیاز برای تشخیص آکوستیک نوروما

• آزمایشات شنواییبرای بررسی مشکلات شنوایی و تعیین اینکه آیا مشکلات شنوایی آنها ناشی از آکوستیک نوروما میباشد یا خیر.
• یک اسکن MRI، که از میدان های مغناطیسی قوی و امواج رادیویی برای ایجاد تصویری دقیق از داخل سر شما استفاده می کند.
• انجام سی تی اسکن، که از اشعه ایکس برای تصویربرداری دقیق از داخل سر استفاده می کند.

درمان های آکوستیک نوروما

بسته به اندازه و موقعیت تومور، سرعت رشد و سلامت عمومی شما، چندین گزینه درمانی مختلف برای نوروم آکوستیک وجود دارد:

نظارت بر تومور – تومورهای کوچک اغلب فقط باید با اسکن‌های MRI منظم تحت نظر قرار گیرند، و سایر درمان‌ها معمولاً تنها در صورتی توصیه می‌شوند که اسکن‌ها نشان دهند تومور بزرگتر از حد معمول شده است.

جراحی مغز – جراحی برای برداشتن تومور از طریق بریدگی در جمجمه  تحت  بیهوشی عمومی انجام  میشود.

رادیوسرجری استریوتاکتیک یا پرتو درمانی ( رادیوتراپی)  – پرتو درمانی در سال‌های اخیر دقیق‌تر شده است، به طوری که افراد مبتلا می‌توانند در یک جلسه به صورت سرپایی تحت درمان قرار گیرند و طی چند جلسه درمان انجام شود. هدف این است که که سلول های تومور به طور دقیق تحت تأثیر قرار گیرند و آسیب به سلول های اطراف به حداقل برسد. پرتودرمانی این توانایی را دارد که رشد تومور را متوقف کند و یک گزینه درمانی غیرتهاجمی برای افراد مبتلا به آکوستیک نوروما میباشد، اما در برخی از بیماران ممکن است هفته ها، ماه ها یا حتی چند سال طول بکشد تا اثرات قابل توجهی از این درمان مشاهده شود. تومورهایی که با پرتودرمانی درمان می شوند می توانند مجدد عود کنند. همچنین تومورهای کوچک یا هر قطعه از تومور بزرگتر که پس از جراحی باقی می‌ماند، ممکن است با پرتو درمانی درمان شوند تا از بزرگ‌تر شدن آنها جلوگیری شود. در هر حال حتما با متخصص خود در مورد بهترین گزینه درمان برای شما و فواید و خطرات آن صحبت کنید.

جراحی میکروسکوپی

انجام جراحی با وسایل تخصصی زیر میکروسکوپ ممکن است در برخی از افراد مبتلا به آکوستیک نوروما ضروری باشد. میکروسرجری به پزشکان اجازه می دهد تا قسمت های بسیار کوچک از محل درگیر بیماری را جراحی کنند. در طول جراحی میکروسکوپی، پزشک ممکن است تمام یا بخشی از آکوستیک نوروما را بردارد. برداشتن جزئی تومور برای کاهش خطرات وعوارض ناخواسته به جای جراحی کامل توصیه میشود و آسان‌تر و ایمن‌تر میباشد. اگر تومور بسیار بزرگ است یا اگر فرد مسن باشد، برداشتن جزئی ممکن است گزینه مناسب تری باشد. البته برداشتن جزئی تومورممکن است در آینده نیاز به جراحی مجدد را برای شما افزایش دهد.

هنگامی که نیاز به برداشتن کامل تومور باشد، هدف از این روش محافظت از عصب صورت و جلوگیری از فلج صورت است. علاوه بر این، جراح سعی می کند شنوایی را تا حد امکان در گوش آسیب دیده حفظ کند.

معمولاً از سه روش جراحی مختلف برای افراد مبتلا آکوستیک نوروما استفاده می‌شود: رتروزیگمویید (زیب اکسیپیتال)، حفره میانی و ترانس لابیرنت. اندازه و محل تومور و همچنین عوامل اضافی در هنگام تعیین نوع جراحی موثر میباشد.

جمعیت های تحت تاثیر آکوستیک نوروما

آکوستیک نوروما زنان را بیشتر از مردان تحت تأثیر قرار می دهد و بیشتر در افراد بین 30 تا 60 سال ایجاد می شود. اگرچه بسیار نادر است، اما می تواند در کودکان نیز ایجاد شود و تخمین زده می شود که  آکوستیک نوروما حدود 1 نفر از هر 100000 نفر در جمعیت عمومی را تحت تاثیر قرار دهد و همچنین سیاه‌پوستان، اسپانیایی‌تبارها و زرد پوست ها  نسبت به آمریکایی‌های سفیدپوست کمتر به این بیماری مبتلا میشوند.

هر سال تقریباً 2500 بیمار جدید در این حوزه تشخیص داده می شوند. همچنین بروز این بیماری در چند سال گذشته افزایش یافته است، که البته تومورهای تشخیص داده شده کوچک هستند. با این حال، بسیاری از افراد مبتلا به آکوستیک نوروما کوچک ممکن است تشخیص داده نشده باقی بمانند.

تشخیص آکوستیک نوروما

تشخیص این بیماری بر اساس ارزیابی بالینی کامل، شرح حال دقیق بیمار، شناسایی یافته‌های مشخصه و انواع آزمایش‌های تخصصی انجام می‌شود. چنین آزمایشاتی شامل معاینه شنوایی، اسکن اشعه ایکس مانند تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) یا توموگرافی کامپیوتری و یک تست تخصصی که تعادل را ارزیابی می کند.

• MRI از یک میدان مغناطیسی و امواج رادیویی برای تولید تصاویر مقطعی از اندام‌ها و بافت‌های بدن استفاده می‌کند. در طول سی تی اسکن، از کامپیوتر و اشعه ایکس برای تصویربرداری استفاده می شود که تصاویر مقطعی از ساختارهای بافتی خاص را نشان می دهد.
• تست الکترونیستاگموگرافی تعادل را با تشخیص حرکات غیرطبیعی و غیرارادی چشم ارزیابی می کند که به آن نیستاگموس میگویند که ممکن است عوارض ناشی از نوروم آکوستیک باشد.
• معاینه شنوایی و عملکرد عصبی

عوارض آکوستیک نوروما

مشکلات پس از درمان ( جراحی یا پرتودرمانی) ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• نقص عصب جمجمه ای مانند ضعف یا بی حسی صورت، کاهش شنوایی و سرگیجه.
• سردرد
• انسداد مایعی که مغز و نخاع را احاطه کرده است (مایع مغزی نخاعی)
• کاهش هوشیاری ذهنی به دلیل لخته شدن خون یا انسداد جریان مایع مغزی نخاعی
• نشت مایع مغزی نخاعی یا عفونتی که منجر به مننژیت می شود که از عوارض نادر درمان با جراحی است.
• عصب صورت ممکن است توسط آکوستیک نوروما یا در نتیجه جراحی آسیب ببیند. در برخی از افراد مبتلا، ممکن است لازم باشد که جراح بخش‌هایی از عصب صورت را بردارد که منجر به فلج موقت یا دائمی صورت می‌شود که در این صورت رشد مجدد عصب (بازسازی) و بازیابی عملکرد عضلات صورت ممکن است تا یک سال طول بکشد. اگر فلج صورت ادامه یابد، ممکن است جراحی دوم برای اتصال بخش سالم عصب صورت به باقی اعصاب مانند عصب هیپوگلوسال (عصبی که زبان را کنترل می‌کند) در گردن یا عصب ماستر (عصبی که به جویدن کمک می‌کند) انجام شود و این ممکن است باعث بهبود عملکرد عضلات صورت شود.
• مشکلات چشمی ممکن است در برخی افراد به دنبال برداشتن نوروم آکوستیک با جراحی ایجاد شود. ضعف صورت می تواند باعث بسته شدن ناقص پلک در سمت آسیب دیده شود که ممکن است منجر به تحریک قرنیه شود. در موارد نادر، این مورد می‌تواند منجر به کوری چشم آسیب‌دیده شود.  در این صورت چشم باید با استفاده مکرر از اشک مصنوعی مرطوب نگه داشته شود و در هنگام خواب مانعی مانند پارچه مرطوب روی چشم بسته شود. استفاده از چسب چشم ممنوع است زیرا ممکن است موجب آسیب قرنیه شود.
  دوبینی از دیگر عوارض ناشی از آکوستیک نوروما میباشد که ممکن است در صورت فشار بر روی عصب جمجمه ششم رخ دهد و ممکن است در عضلات پلک ها موجب اختلال شود.

علاوه بر این، اگر فلج طولانی مدت صورت درمان نشود، ممکن است به علت جویدن غذا فقط با یک طرف از دهان، موجب آسیب دیدگی دندان شود.