سرطان غدد فوق کلیوی + سرطان غدد فوق کلیوی چیست
سرطان غدد فوق کلیوی می توانند در قشر غدد فوق کلیوی یا مدولای غدد فوق کلیوی ایجاد شوند. آنها معمولاً از طریق علائمی که به دلیل ترشح بیش از حد هورمون ها توسط تومور است، قابل توجه می شوند.
تقریباً 50٪ موارد تومورهای فعال هورمونی هستند، به این معنی که خود تومور هورمون هایی تولید می کند که منجر به علائم خاصی می شود. تومورهای قشر غدد فوق کلیوی می توانند منجر به ترشح بیش از حد هورمون های استروئیدی و آلدوسترون شوند، در حالی که تومورهای فعال هورمونی مدولای غدد فوق کلیوی تمایل به تولید بیش از حد کاتکول آمین ها دارند. در موارد نادر، تا 3.5 درصد از جمعیت، انسدادالومای غدد فوق کلیوی، که به طور اتفاقی در طی بررسی یک بیماری نا مربوط کشف می شود، رخ می دهد. بیشتر این تومورها هورمون تولید نمی کنند.
تومورهای غدد فوق کلیوی می توانند خوش خیم یا بدخیم باشند. تمایز اغلب دشوار است. پس از برداشتن جراحی، مراقبت طولانی مدت و پیگیری دقیق برای تشخیص زودهنگام عود در بیماران مبتلا به سرطان غدد فوق کلیوی ضروری است.
سرطان غدد فوق کلیوی با بروز تقریباً 1 تا 2 مورد در هر 1 میلیون نفر در سال رخ می دهد و کمتر از 0.2 درصد از کل مرگ و میرهای مرتبط با سرطان را تشکیل می دهد، در میان تومورهای بدخیم نادر است. زنان اندکی بیشتر از مردان مبتلا می شوند. پیش آگهی کارسینوم غدد فوق کلیوی در تمام مراحل، به ویژه در مرحله پیشرفته (مرحله IV) بسیار نامطلوب است. هنگامی که تظاهرات در دوران کودکی رخ می دهد، پیش آگهی بیماری مطلوب تر از بزرگسالان است
بسته به مرحله سرطان غدد فوق کلیوی و تولید هورمون، بیماران می توانند از بین بردن جراحی، پرتودرمانی یا درمان های دارویی مختلف را انتخاب کنند.
عملکرد و محل غدد فوق کلیوی
غدد فوق کلیوی در نزدیکی قطب های فوقانی کلیه ها قرار دارند و وزن آنها در بزرگسالان حدود 4 گرم است. قشر غدد فوق کلیوی لایه بیرونی غده فوق کلیوی است و حدود 90 درصد وزن آن را تشکیل می دهد. هورمون های استروئیدی مانند کورتیزول، هورمون فشار خون آلدوسترون و آندروژن های غدد فوق کلیوی در قشر غدد فوق کلیوی تولید می شوند. در داخل غده فوق کلیوی، بصل النخاع غدد فوق کلیوی قرار دارد. هورمون های غدد فوق کلیویین و نوراپی نفرین در اینجا تولید می شوند.
عفونت های شدید، ضربه و شوک منجر به فعال شدن غدد فوق کلیوی می شود که سپس مقادیر بیشتری کورتیزول (گلوکوکورتیکوئید) و کاتکول آمین ها را آزاد می کند. این تعادل عملکردهای فیزیولوژیکی بدن (هموستاز) را تحت استرس حفظ می کند. اگر عملکرد غده فوق کلیوی مختل شود، پاسخ استرس به شدت کاهش می یابد. این می تواند به شوک برگشت ناپذیر منجر شود.
درمان سرطان غدد فوق کلیوی
گزینه های درمانی زیر برای سرطان غدد فوق کلیوی در دسترس هستند:
- جراحی: طبق دستورالعمل ها جراحی معمولاً برای تومورهای هورمون فعال آدرنال بدون توجه به اندازه تومور ضروری است. در مراحل اول تا سوم، جراحی باز توسط جراح مجرب با هدف برداشتن کامل درمان انتخابی است. جراحی همچنین در درمان عودهای موضعی و متاستازها نقش دارد.
- پرتودرمانی متابولیک
درمان های دارویی:
- آنتاگونیست گیرنده مینرالوکورتیکوئید یا دگزامتازون
- شیمی درمانی
- پیگیری: بیماران، به ویژه آنهایی که تومورهای فامیلی یا خارج از غده فوق کلیوی دارند، باید به طور نا محدود پیگیری شوند.
علائم سرطان غدد فوق کلیوی
علائم کارسینوم کورتیکال کلیه به این بستگی دارد که آیا تومور هورمون تولید می کند و چقدر بزرگ است. به عنوان یک قاعده، تومورهای بدخیم در قشر آدرنال از نظر هورمونی فعال هستند، اما نه همیشه.
علائم سندرم کوشینگ اغلب در تومورهای فعال هورمونی که کورتیزول ترشح می کنند ایجاد می شود . کارسینوم در زونا فاسیکولاتا به ویژه کورتیزول تولید می کند. علائم احتمالی عبارتند از:
- افزایش چربی به خصوص در تنه بدن مانند شکم و سینه در گردن و روی صورت دست ها و پاهای لاغر به دلیل از دست دادن عضلات
- علائم کشش مایل به قرمز روی شکم، باسن و زیر بغل – شبیه به علائم کشش
- کبودی، بهبود ضعیف زخم
- تغییرات پوستی: آکنه، پوست پوستی نازک
- مردانه سازی، مانند افزایش مو در بدن و صورت
- عدم قاعدگی
- تغییرات روانی: اضطراب، افکار افسردگی،
- نوسانات خلقی
- فشار خون بالا
- دیابت شیرین
- از دست دادن استخوان (پوکی استخوان) و در نتیجه شکستگی های استخوانی بیشتر
اگر تومور هورمون آلدوسترون را تولید کند، علائم سندرم کان (هیپرآلدوسترونیسم) ممکن است رخ دهد. سرطان غدد فوق کلیوی که در زونا گلومرولوزا ایجاد می شود، در درجه اول آلدوسترون تولید می کند.
نشانه ها می توانند شامل موارد زیر باشد:
- فشار خون بالا که به طور دائم بالا است و کنترل آن دشوار است.
- سردرد
- سرگیجه
- ضعف عضلانی، گرفتگی عضلات
- احساس تشنگی شدید
غدد فوق کلیوی در زونا رتیکولاریس عمدتاً آندروژن ها ، یعنی هورمون های جنسی مردانه تولید می کند. نشانه های مردانه سازی در زنان شامل صدای عمیق تر از حد معمول، ریزش مو، طاسی، آکنه و افزایش موهای بدن است. برای مردان، اثر معکوس ممکن است رخ دهد – زنانه شدن. تومورهای تولید کننده استروژن باعث رشد بیشتر سینه ها می شوند.
از سوی دیگر ، کارسینوم های غیر فعال قشر کلیه در ابتدا هیچ علامتی ایجاد نمی کنند و مورد توجه قرار نمی گیرند. تنها زمانی که رشد کنند و بزرگتر شوند می توانند مشکلاتی را ایجاد کنند. تومور می تواند به ساختارهای مجاور رشد کند، بافت را جابجا کند یا به اندام های دیگر گسترش یابد و متاستاز ایجاد کند. بسیاری از کارسینوم های قشر آدرنال در هنگام تشخیص بیش از هشت سانتی متر بزرگ هستند. و متاستازها را می توان در حدود 30 درصد از افراد مبتلا تشخیص داد.
علائم زیر معمولاً بسیار غیر اختصاصی هستند:
- احساس فشار و درد در قسمت فوقانی شکم
- خستگی، فرسودگی
- کاهش عملکرد بدنی
- کاهش وزن ناخواسته
- حالت تهوع