لوسمی میلوئیدی مزمن چیست؟ علائم و روش درمان – آروین کلینیک

این بیماری زمانی شروع می شود که سلول های بدن شروع به رشد خارج از کنترل می کنند. سلول‌ها تقریباً در هر قسمت از بدن می‌توانند به لوسمی میلوئیدی مزمن تبدیل شوند و به سایر قسمت‌های بدن گسترش یابند. لوسمی میلوئیدی مزمن همچنین به عنوان لوسمی میلوژن مزمن نیز شناخته می شود و یک نوع سرطان است که در سلول های خون ساز خاصی در مغز استخوان شروع می شود.

در  این بیماری، یک تغییر ژنتیکی در نسخه اولیه (نابالغ) سلول‌های میلوئید، سلول‌هایی که گلبول‌های قرمز، پلاکت‌ها و بسیاری از انواع گلبول‌های سفید خون (به جز لنفوسیت‌ها) را می‌سازند، رخ می‌دهد. این تغییر، یک ژن غیر طبیعی به نام BCR-ABL  را تشکیل می دهد که سلول را به  لوسمی میلوئیدی مزمن تبدیل می کند. سلول های لوسمی رشد می کنند و تقسیم می شوند، در مغز استخوان جمع می شوند و در خون می ریزند.

با گذشت زمان، سلول ها می توانند در سایر قسمت های بدن از جمله طحال نیز گسترش یابند و از عملکرد صحیح آن ها جلوگیری کنند. رشد این بیماری نسبتا آهسته میباشد، اما اگر پیشرفت کند و به یک لوسمی حاد با رشد سریع تبدیل شود درمان آن سخت است. پس لوسمی میلوئیدی مزمن سرطانی است که در سلول های خون ساز مغز استخوان شروع می شود.

وقتی یکی از این سلول ها تغییر می کند و تبدیل به سلول سرطان خون می شود، دیگر آنطور که باید بالغ نمی شود.همچنیناین سلول ها اغلب برای ساختن سلول های جدید سریعتر از حد معمول تقسیم می شود و زمانی که باید بمیرند، نمی میرند. آنها در مغز استخوان انباشته می شوند و سلول های طبیعی را از بین می برند. در برخی مواقع، سلول‌های لوسمی مغز استخوان را ترک می‌کنند و به جریان خون می‌ریزند و اغلب باعث افزایش تعداد گلبول‌های سفید در خون میشود.

نکاتی در مورد لوسمی میلوئیدی مزمن

لوسمی میلوئیدی مزمن بیشتر در بزرگسالان رخ می دهد، اما به ندرت کودکان را نیز مبتلا میکند.

• حاد یا مزمن بودن لوسمی به میزان بالغ بودن یا نبودن سلول های غیر طبیعی و یا تعداد سلول های غیر طبیعی نابالغ بستگی دارد. در لوسمی مزمن، سلول ها تا حدی بالغ می شوند اما نه به طور کامل و این سلول ها ممکن است نسبتاً طبیعی به نظر برسند؛ اما در واقع این طور نیستند و مانند گلبول های سفید معمولی با عفونت مبارزه نمی کنند.سلول‌های لوسمی میلوئیدی مزمن عمر طولانی‌تری نسبت به سلول‌های طبیعی دارند. لوسمی های مزمن ممکن است مدت زیادی طول بکشد تا علائم و اختلال ایجاد کنند و بیشتر افراد پس از ابتلا می توانند سال ها زندگی کنند. اما درمان لوسمی های مزمن به طور کلی سخت تر از لوسمی های حاد است.
• اینکه لوسمی میلوئیدییا لنفوسیتی است بستگی به این دارد که سرطان در کدام سلول های مغز استخوان شروع شده است. لوسمی های میلوئیدی همچنین به عنوان لوسمی های میلوسیتی ، میلوژن ، یا غیرلنفوسیتی شناخته می شوند که  در سلول های اولیه میلوئید، سلول هایی که تبدیل به گلبول های سفید خون (به غیر از لنفوسیت ها)، گلبول های قرمز خون یا سلول های پلاکت ساز (مگاکاریوسیت ها) می شوند، شروع می شود.

علائم لوسمی میلوئیدی مزمن

لوسمی میلوئیدی مزمن اغلب علائم و نشانه ای ایجاد نمی کند و ممکن است در آزمایش خون تشخیص داده شود. اما ممکن است علائم و نشانه های زیر را ایجاد کند:

• درد استخوان
• خونریزی آسان
• کم خونی
• احساس سیری کاذب
• احساس فرسودگی یا خستگی
• تب
• کاهش وزن بدون دلیل
• از دست دادن اشتها
• درد یا ایجاد التهاب زیر دنده های سمت چپ
• تعریق بیش از حد در خواب (تعریق شبانه)

در صورت تداوم علائم و نشانه ها با پزشک متخصص مشورت کنید.

روند لوسمی میلوئیدی مزمن

یک کروموزوم غیر طبیعی ایجاد می شود. سلول های انسان به طور معمول حاوی 23 جفت کروموزوم هستند. این کروموزوم‌ها DNA حاوی دستورالعمل‌ها (ژن‌های) کنترل سلول‌های بدن شما را در خود نگه می‌دارند. در افراد مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن، کروموزوم‌های سلول‌های خونی دچار جهش و تغییر میشوند. این کروموزوم جدید که ایجاد میشود با نام کروموزوم فیلادلفیا نیز شناخته میشود. به این دلیل که ابتدا در این شهر کشف و نامگذاری شد.

کروموزوم غیر طبیعی یک ژن جدید ایجاد می کند. کروموزوم فیلادلفیا یک ژن جدید ایجاد می کند که حاوی دستورالعمل هایی است که به سلول های خونی غیرطبیعی می گوید پروتئینی به نام تیروزین کیناز را بیش از حد تولید کنند. تیروزین کیناز با اجازه دادن به سلول‌های خاص خونی که بدون کنترل رشد می‌کنند، سرطان را تقویت کرده و گسترش میدهد.

ژن جدید به سلول های خونی بیمار اجازه پیشرفت و گسترش میدهد. به طور طبیعی سلول های خونی شما از مغز استخوان، یک ماده اسفنجی در داخل استخوان های شما منشا می گیرند. وقتی مغز استخوان شما به طور طبیعی کار می کند، سلول های نابالغ (سلول های بنیادی خون) را به روشی کنترل شده تولید می کند. سپس این سلول‌ها بالغ می‌شوند و در انواع مختلف سلول‌های خونی که در بدن شما گردش می‌کنند، یعنی گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها گسترش میابند.

در لوسمی میلوئیدی مزمن، این فرآیند به درستی کار نمی کند. تیروزین کیناز ناشی از ژن BCR-ABL باعث می شود تعداد زیادی گلبول سفید رشد کنند. گلبول های سفید بیمار مانند سلول های طبیعی رشد نمی کنند و می میرند. این نوع گلبول ها به تعداد زیادی ساخته می شوند و سلول های سالم خون را از بین می برند و به مغز استخوان آسیب می رسانند.

عوامل خطر ابتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن

سن بالا، مرد بودن، قرار گرفتن در معرض انواع پرتوها با دوز بالا، مانند پرتودرمانی برای انواع خاصی از سرطان. همچنین سابقه خانوادگی یک عامل خطر نیست. جهشی که منجر به لوسمی میلوئیدی مزمن می شود از والدین به فرزندان منتقل نمی شود. این جهش اکتسابی است، به این معنی که پس از تولد ایجاد می شود.

لوسمی میلوئیدی مزمن چگونه تشخیص داده می شود؟

معاینه فیزیکی برای بررسی علائم بیماری در بدن بیمار انجام میشود.

درخواست سابقه پزشکی برای بررسی ابتلا به موارد خاص در گذشته بیمار و یا میزان سلامت کلی جسمی بیمار برای در نظر گرفتن روش درمان.

آزمایش‌های خون، مانند شمارش کامل خون، آزمایش‌های افتراقی و شیمی خون. در شمارش کامل خون تعداد گلبول های قرمز و پلاکت ها،   تعداد و نوع گلبول های سفید و مقدار هموگلوبین (پروتئینی که اکسیژن را حمل می کند) در گلبول های قرمز و همچنین بخشی از نمونه خون که از گلبول های قرمز تشکیل شده است، بررسی میشود.

آزمایشات و مطالعات شیمی خون، مواد مختلف موجود در خون از جمله الکترولیت ها، چربی ها، پروتئین ها، گلوکز (قند) و آنزیم ها را اندازه گیری می کند. آزمایشات شیمی خون خاص شامل موارد مختلفی از جمله تست های عملکرد کلیه، کبد و … میشود. مقدار غیرمعمول (بیشتر یا کمتر از حد طبیعی) یک ماده در خون می تواند نشانه بیماری باشد.

آزمایشات مغز استخوان که شامل دو نوع اصلی میشود: آسپیراسیون مغز استخوان و بیوپسی مغز استخوان. هر دو آزمایش شامل برداشتن نمونه ای از مغز استخوان و استخوان میباشد که پس از آن نمونه ها برای آزمایش به آزمایشگاه فرستاده می شوند. این روش پس از بی حسی با وارد کردن یک سوزن در استخوان لگن یا سینه  توسط پزشک متخصص مغز استخوان و سپس بررسی خون و استخوان را زیر میکروسکوپ انجام میشوود تا سلول های غیر طبیعی شناسایی شوند.

آزمایشات ژنتیکی برای بررسی تغییرات ژن و کروموزوم، از جمله آزمایشات برای جستجوی کروموزوم فیلادلفیا انجام میشود.

تجزیه و تحلیل سیتوژنتیک آزمایشی است که در آن کروموزوم‌های سلولی در نمونه‌ای از خون یا مغز استخوان گرفته میشود شمارش می‌شود و برای هر گونه تغییر مانند کروموزوم‌های شکسته، از دست رفته، بازآرایی یا کروموزوم‌های اضافی بررسی می‌شود. تغییرات در برخی از کروموزوم ها، مانند کروموزوم فیلادلفیا، ممکن است نشانه لوسمی میلوئیدی مزمن باشد. تجزیه و تحلیل سیتوژنتیک برای کمک به تشخیص سرطان، برنامه ریزی برای درمان یا بررسی اینکه درمان چقدر خوب کار می کند استفاده می شود.

هیبریداسیون فلورسانس درجا تستی که برای بررسی و شمارش ژن هایا کروموزوم ها در سلول ها و بافت ها استفاده می شود. قطعات DNA حاوی رنگ های فلورسنت در آزمایشگاه ساخته می شوند و به نمونه ای از سلول ها یا بافت های بیمار اضافه می شوند. هنگامی که این قطعات رنگ‌شده DNA به ژن‌ها یا نواحی خاصی از کروموزوم‌های نمونه متصل می‌شوند، هنگام مشاهده زیر میکروسکوپ فلورسنت روشن می‌شوند. این تست برای کمک به تشخیص لوسمی میلوئیدی مزمن و کمک به برنامه ریزی درمان استفاده می شود.

تست واکنش زنجیره ای رونویسی معکوس یک آزمایش آزمایشگاهی که در آن مقدار یک ماده ژنتیکی ساخته شده و توسط یک ژن خاص اندازه گیری می شود و برای بررسی فعال شدن ژن های خاصی استفاده میشود که ممکن است وجود سلول های سرطانی را نشان دهد. عوامل خاصی بر احتمال بهبود و گزینه های درمانی در لوسمی میلوئیدی مزمن تأثیر می گذارد:سن بیمار، مرحله بیماری، میزان گسترش در خون یا مغز استخوان، سلامت عمومی بیمار

مراحل لوسمی میلوئیدی مزمن براساس میزان گستر ش آن در بدن

فاز مزمن: در این مرحله ، کمتر از 10 درصد از سلول های خون و مغز استخوان سلول های بلاست هستند.

فاز تسریع شده: در این فاز 10 تا 19 درصد سلول های خون و مغز استخوان را سلول های بلاست تشکیل می دهند.

فاز بلاستیک: در این مرحله 20 درصد یا بیشتر از سلول های خون یا مغز استخوان ، سلول های بلاست هستند. هنگامی که در مرحله بلاستیک خستگی، تب و بزرگ شدن طحال رخ می دهد، به آن بحران انفجار می گویند .

عود لوسمی میلوئیدی مزمن پس از درمان: سلول های بلاست در این مرحله که قبلا بهبود یافته اند دو مرتبه عود کرده و افزایش میابند.

اطلاع از مرحله بیماری برای درمان و زمانبندی های لازم بسیار حائز اهمیت میباشد.