تومورهای هیپوفیز علائم و تاثیر تومور بر بدن – آروین کلینیک
غده هیپوفیز یک غده کوچک لوبیایی شکل است که در داخل جمجمه درست زیر مغز و بالای مجرای بینی که بالای قسمت گوشتی پشت سقف دهان (معروف به کام نرم ) قرار دارد، یافت می شود. هیپوفیز در یک فضای استخوانی کوچک به نام sella turcica قرار دارد. اعصابی که چشم ها را به مغز متصل می کنند به نام اعصاب بینایی از نزدیک آن عبور می کنند. غده هیپوفیز مستقیماً به بخشی از مغز به نام هیپوتالاموس متصل است.
این یک پیوند کلیدی بین مغز و سیستم غدد درون ریز میباشد و مجموعه ای از غدد در بدن که هورمون ها را می سازند، فراهم می کند. هورمون ها موادی هستند که در خون ترشح می شوند و نحوه عملکرد سایر اندام ها را کنترل می کنند. هیپوتالاموس هورمون ها را در رگ های خونی کوچک متصل به غده هیپوفیز ترشح می کند. هیپوفیز غده اصلی کنترل کننده بدن شماست. زیرا هورمون های ساخته شده توسط این غده، سایر هورمون های ساخته شده توسط غدد درون ریز بدن شما را کنترل میکند. این غده علیرغم اندازه کوچکش، تقریباً بر هر قسمت از بدن شما تأثیر می گذارد و هورمون هایی تولید می کند که به تنظیم عملکردهای مهم مانند رشد، فشار خون و تولید مثل کمک میکند.
کار هیپوفیز چیست؟
همچنین هیپوفیز مسئول کنترل و هماهنگی موارد زیر است:
- رشد و توسعه
- عملکرد اندام ها (کلیه ها، سینه ها و رحم)
- عملکرد غدد (تیروئید، غدد جنسی و غدد فوق کلیوی)
تومورهای هیپوفیز به رشد غیرطبیعی سلول های سرطانی اطلاق میشود که در غده هیپوفیز شما موجب ابتلا به بیماری میشود. برخی از تومورهای هیپوفیز هورمون هایی که عملکردهای مهم بدن شما را تنظیم می کنند افزایش میدهد. همچنین برخی از تومورهای هیپوفیز می توانند باعث شوند غده هیپوفیز شما سطوح پایین تری از هورمون ها را تولید کند. بیشتر تومورهای هیپوفیز، غیرسرطانی و خوش خیم هستند که اصطلاحا به آن ها آدنوم میگویند. آدنوم ها ویژگی سرایت کنندگی ندارند و در همان جای خود در غده هیپوفیز یا بافت های اطراف باقی می مانند و در دیگر نقاط و اندام های بدن پیشرفت نمیکند.
علائم و نشانه های مربوط به فشار تومورهای هیپوفیز
در صورت کم کاری در سطح ترشحات هورمونی غدد هیپوفیز علائم زیر پدید خواهد آمد:
- سردرد
- از دست دادن بینایی، به ویژه از دست دادن بینایی محیط
- تهوع و استفراغ
- ضعف
- احساس سرما
- دوره های قاعدگی کمتر یا بدون قاعدگی
- اختلال عملکرد جنسی
- افزایش مقدار ادرار
- کاهش یا افزایش وزن ناخواسته
انواع تومورهای هیپوفیز
آدنوم ها
آدنوم هیپوفیز چهارمین تومور شایع داخل جمجمه ای پس از گلیوما ، مننژیوم و شوانوم است. اکثریت این آدنوم ها خوش خیم هستند و رشد نسبتا کندی دارند. آدنوم شایع ترین بیماری است که غده هیپوفیز را تحت تاثیر قرار می دهد. این تومورها معمولاً افراد 30 تا 40 ساله را تحت تأثیر قرار می دهند، اگرچه در کودکان نیز قابل تشخیص هستند. اکثر این تومورها را می توان با موفقیت درمان کرد.
آدنوم های عملکردی:
اگر آدنوم هیپوفیز بیش از حد هورمون تولید کند، عملکردی نامیده می شود. این هورمون ها را می توان با آزمایش خون یا با آزمایش تومور و یا در هنگام جراحی برای برداشتن آن ها تشخیص داد. بر اساس این نتایج، آدنوم های عملکردی هیپوفیز به صورت زیر طبقه بندی می شوند:
- آدنوم لاکتوتروف پرولاکتین را می سازد و حدود 4 تومور از 10 تومور هیپوفیز را تشکیل می دهد.
- آدنوم های سوماتوتروف هورمون های رشد را می سازند و از هر 10 تومور هیپوفیز 2 مورد را تشکیل می دهند.
- آدنوم های کورتیکوتروپ هورمون های غدد فوق کلیوی را می سازند و از هر 10 تومور هیپوفیز یکی از آن ها را تشکیل می دهند.
- آدنوم های گنادوتروپ که بسیار نادر هستند.
- آدنوم های Thyrotroph
- آدنوم های لوری هورمونال که بیش از یک هورمون تولید می کنند.
آدنوم های غیر عملکردی:
آدنوم هایی در هیپوفیز که هورمون های اضافی تولید نمی کنند، آدنوم های غیر عملکردی یا آدنوم سلول های پوچ نامیده می شوند . آنها از هر 10 تومور هیپوفیز 3 عدد را تشکیل می دهند. آنها معمولاً به صورت ماکروآدنوم یافت می شوند و به دلیل اندازه آنها هنگام فشار بر ساختارهای مجاور علائم ایجاد می کنند.
کارسیوم هیپوفیز
سرطان غده هیپوفیز نادر است و می تواند در هر سنی رخ دهد اما بیشتر در افراد مسن دیده می شود. این سرطان ها معمولاً مانند بسیاری از آدنوم ها، هورمون می سازند که در زیر میکروسکوپ شبیه آدنوم هیپوفیز است، بنابراین پزشکان در تشخیص آنها مشکل دارند. در واقع، تنها راه تشخیص اینکه آیا تومور هیپوفیز کارسینوم است یا آدنوم، زمانی است که تومور به قسمت دیگری از بدن که نزدیک غده هیپوفیز نیست گسترش یابد. اغلب کارسینوم هیپوفیز به مغز، نخاع، مننژها (پوشش مغز و نخاع) یا استخوان اطراف هیپوفیز گسترش می یابد. به ندرت، این سرطان ها به سایر اندام ها مانند کبد، قلب یا ریه ها سرایت می کنند.
یکی از مسائل کلیدی در مورد تومورهای هیپوفیز این است که در حال حاضر هیچ راهی برای دانستن اینکه آیا آدنوم خوش خیم هیپوفیز به سرطان تبدیل می شود، رشد می کند و به سایر قسمت های بدن گسترش می یابد یا خیر وجود ندارد. انواع این تومورها عبارتند از:
- تراتوم ها
- ژرمینوم ها
- کوریوکارسینوم
این 3 مورد تومورهای نادری هستند که معمولاً در کودکان یا بزرگسالان جوان ایجاد می شوند. آنها از سلول های هورمون ساز خود غده هیپوفیز ایجاد نمی شوند، اما می توانند به هیپوفیز سرایت کرده و به آن آسیب برسانند.
- گانگلیوسیتوم
این مورد معمولا در بزرگسالان یافت میشود.
- کرانیوفارنژیوما
تومورهایی با رشد آهسته هستند که از بالای غده هیپوفیز و در زیر خود مغز شروع می شوند و موجب فشار بر هیپوفیز و هیپوتالاموس و همچنین باعث به هم ریختگی در هورمون ها می شوند. آنها در کودکان شایع تر هستند، اما در بزرگسالان مسن نیز دیده می شوند.
تومورهای مربوط به غدد هیپوفیز
تومورهای هیپوفیز فعال باعث تولید بیش از حد هورمون ها می شوند. انواع مختلف تومورهای فعال در غده هیپوفیز شما علائم و نشانه های خاصی را ایجاد میکند:
تومورهای ترشح کننده هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH).
این تومورها هورمون آدرنوکورتیکوتروپین را تولید می کنند مربوط به غدد فوق کلیوی شماست و آن ها را تحریک به ساختن هورمون کورتیزول می کند. ترشح بیش از حد این هورمون باعث ایجاد سندرم کوشینگ میشود.علائم و نشانه های احتمالی سندرم کوشینگ عبارتند از:
- تجمع چربی در ناحیه میانی و قسمت بالایی پشت شما
- گردی بیش از حد صورت
- نازک شدن دست ها و پاها با ضعف عضلانی
- فشار خون بالا
- قند خون بالا
- آکنه
- ضعیف شدن استخوان
- کبودی
- علائم کشش
- اضطراب، تحریک پذیری یا افسردگی
- تومورهای ترشح کننده هورمون رشد
تومورهای ترشح کننده هورمون رشد (آکرومگالی) که می تواند باعث ایجاد موارد زیر شود:
- درشت شدن اجزای صورت
- دست و پا بزرگ شده
- تعریق بیش از حد
- قند خون بالا
- مشکلات قلبی
- درد مفاصل
- نامرتبی دندان ها
- افزایش موهای بدن
- کودکان و نوجوانان ممکن است خیلی سریع قد بلند شوند.
تومورهای ترشح کننده پرولاکتین
ترشح زیاد پرولاکتین از تومور هیپوفیز (پرولاکتینوما) موجب کم شدن سطح طبیعی هورمون های جنسی استروژن در زنان و تستوسترون در مردان میشود. البته وجود مقادیر زیاد آن در خون بر مردان و زنان تأثیرات متفاوتی می گذارد.
پرولاکتینوما در خانم ها موارد زیر را به دنبال دارد:
- قاعدگی نامنظم
- عدم قاعدگی
- ترشحات شیری از سینه ها
در مردان، یک تومور تولید کننده پرولاکتین ممکن است باعث هیپوگنادیسم مردانه شود که علائم و نشانه های آن موارد زیر است:
- اختلال در نعوظ
- کاهش تعداد اسپرم
- از دست دادن میل جنسی
- رشد سینه
تومورهای ترشح کننده هورمون محرک تیروئید
هنگامی که یک تومور هیپوفیز بیش از حد هورمون محرک تیروئید تولید می کند، غده تیروئید شما بیش از حد هورمون تیروکسین تولید می کند. این یکی از علت های پرکاری تیروئید یا میباشد. پرکاری تیروئید می تواند متابولیسم بدن شما را تسریع کند و باعث موارد زیرشود:
- کاهش وزن
- ضربان قلب سریع یا نامنظم
- عصبی بودن یا تحریک پذیری
- حرکات مکرر روده
- تعریق بیش از حد
برای درمان تومورهای هیپوفیز چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
در صورت بروز علائم و نشانه های مذکور، به پزشک متخصص مراجعه کنید. تومورهای هیپوفیز در بیشتر مواقع برای بازگرداندن میزان ترشحات هورمونی به حالت طبیعی و اولیه خود و همچنین کاهش علائم و نشانه های ناشی از بیماری شما قابل درمان هستند.
عوامل خطر برای تومورهای هیپوفیز :
- تغییرات ژنتیکی
- سوابق خانوادگی و عوامل ارثی مانند نئوپلازی که از غدد درون ریز هستند.
عوارض و علائم تومورهای هیپوفیز
از دست دادن بینایی،کمبود دائمی هورمون، خونریزی داخل تومور،سردرد شدید،مشکلات بینایی (تاری یا دوبینی، افتادگی پلک)،سردرد در ناحیه پیشانی، حالت تهوع یا استفراغ، اختلال در حس بویایی، اختلال عملکرد جنسی، افسردگی، خستگی، ناباروری، مشکلات رشد، پوکی استخوان،افزایش وزن غیر قابل توضیح، کاهش وزن بی دلیل،کبودی آسان،درد مفاصل،سندرم تونل کارپال، اختلال درقاعدگی،یائسگی زودرس، ضعف عضلانی و گالاکتوره (ترشح ناخودآگاه شیر مادر در صورتی که کودک شیرده نداشته باشد) عوارض تومورهای هیپوفیز است که باید بعد از مشاهده در اولین فرصت به پزشک مراجعه کرد.
آزمایشاتی که برای تشخیص تومورهای هیپوفیز ضروری است
برای شناخت بیماری ها به آزمایش یا مجموعه ای از آزمایش ها نیاز است. بسته به نظر پزشک موارد زیر باید مورد آزمایش قرار گیرد.
- آزمایش خون،
- آزمایش ادرار
- سی تی اسکن
- ام آر آی
- بیوپسی
- آزمایش بینایی برای تشخیص نقص میدان بینایی، مانند از دست دادن بینایی محیطی
انواع روش هایی درمان تومورهای هیپوفیز
جراحی و ترانس اسفنوئیدال از انواع روش های درمان تومورهای هیپوفیز است. دسترسی به تومور از طریق حفره بینی با استفاده از روش میکروجراحی یا آندوسکوپی است که همیشه در آدنوم های کوچک “عملکردی” و در اکثر ماکروآدنوم ها، به استثنای پرولاکتینوما انجام میشود. جراحی ترانس اسفنوئیدال به دلیل ویژگی کم تهاجمی، عوارض جانبی کم و بهبودی سریع بیمار را به دنبال دارد. بیماران اغلب دو تا سه روز پس از جراحی می توانند بیمارستان را ترک کنند.
ترانس کرانیال یا کرانیوتومی: این روش کمتر مورد استفاده قرار می گیرد و برای تومورهای بزرگ و تهاجمی که نمی توان به طور ایمن با ترانس اسفنوئیدال آن را درمان کرد استفاده می شود.
پرتودرمانی با استفاده از اشعه ایکس با دوز بالا برای از بین بردن تومورهای هیپوفیز
این روش برای از بین بردن تومورهای هیپوفیز غیرطبیعی استفاده میشود. تابش پرتوهای اشعه ایکس در توقف رشد تومور بسیار موثر است و با گذشت زمان منجر به کوچک شدن تومور می شود. اگر تومور به طور موثر از طریق دارو یا جراحی قابل درمان نباشد، پرتودرمانی ممکن است یک گزینه باشد.
سه نوع تابش وجود دارد:
پرتودرمانی استاندارد خارجی: پرتودرمانی استاندارد خارجی از نوعی پرتو به نام فوتون استفاده می کند. این فوتون ها با استفاده از یک شتاب دهنده خطی تولید می شوند. مدت درمان پنج روز در هفته به مدت چهار تا پنج هفته میباشد.
پرتو درمانی پروتون: این روش از نوع متفاوتی از تابش به نام پروتون استفاده می کند. پروتون درمانی به طور کلی می تواند هدفمندتر از فوتون درمانی باشد و توانایی ارائه دوزهای بالاتر رادیواکتیویته را دارد. دوزهای بالاتر تابش شانس بیشتری برای کنترل تومور دارد، اما خطر آسیب به بافت طبیعی اطراف مغز را نیز افزایش می دهد.
رادیوسرجری استریوتاکتیک: این روش ترکیبی از پرتودرمانی استاندارد خارجی با تکنیکی است که تابش را از طریق پورت های مختلف روی ناحیه مورد نظر متمرکز می کند. این درمان آسیب کمتری به بافت های مجاورهیپوفیز وارد می کند و می تواند در جلسات کمتری انجام شود.
درمان دارویی برای کوچک کردن یا ریشه کن کردن تومورهای هیپوفیز
رایج ترین داروهای مورد استفاده بروموکریپتین یا کابرگولین هستند. اندازه تومور در اکثر بیماران با استفاده از این داروها به درجات مختلف کاهش می یابد. کابرگولین اغلب منجر به بهبود بینایی، رفع سردرد و بازیابی قاعدگی و باروری در زنان می شود. عوارض جانبی کمتری دارد و معمولاً فقط به یک دوزاستفاده در هفته نیاز دارند. بروموکریپتین نیز، نیاز به یک بار استفاده در روز دارد اما عوارض جانبی بیشتری از جمله ناراحتی گوارشی، حالت تهوع و سرگیجه همراه با بیدار شدن خیلی سریع دارد. همچنین نشان داده شده است که کابرگولین در بیمارانی که به درمان بروموکریپتین مقاوم هستند، موثر است. به طور کلی، توصیه می شود که طی 6 تا 12 ماه پس از تشخیص تومورهای هیپوفیز درمان دارویی انجام شود.
داروهای مورد استفاده در درمان سایر آدنوم های عملکردی عبارتند از:
- اوکرئوتید (ساندواستاتین)
- Lanreotide انبار سوماتولین
- کابرگولین و یا بروموکریپتین
- Pegvisomant (Somavert)
که در تومورهای ترشح کننده هورمون رشد (آکرومگالی/ژانتیسم) استفاده میشود.
- کتوکونازول (نیزورال)
- میتوتان (لیزودرن)
- متیراپون (متوپیرون)
- میفپریستون (Korlym)
که در تومورهای ترشح کننده ACTH (سندرم بیماری کوشینگ) تجویز میشود.